Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn Xét tuyển Cao đẳng Dược năm 2024

Bác sĩ Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn chia sẻ về loạn sản xơ xương

Viên Biên Tập
Rate this post

Loạn sản sơ xương là gì? Căn nguyên, sinh lý bệnh, triệu chứng, dấu hiệu, chẩn đoán và tiên lượng bệnh như thế nào? Hãy cùng các bác sĩ giảng viên Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn tìm hiểu.

Theo bác sĩ Trường Cao đẳng Dược Sài Gòn, loạn sản xơ (Fibrous Dysplasia) không phải một khối u tân sinh mà giống như là một quá trình bẩm sinh, được biểu hiện như một khiếm khuyết cục bộ trong quá trình biệt hóa và trưởng thành của xương, với sự thay thế xương bình thường bằng chất nền là mô sợi lớn và các đảo của xương chưa trưởng thành đan xen nhau. Loạn sản dạng sợi có hình thức X quang đa dạng. Nếu không có triệu chứng thì không cần điều trị.

1. Thuật ngữ

Loạn sản xơ có thể ảnh hưởng đến bất kỳ xương nào và có thể được chia thành bốn loại phụ (mặc dù có một số chồng chéo):

Phần còn lại của bài viết này bàn về chứng loạn sản xơ xương. Để thảo luận về loạn sản xơ sọ mặt và bệnh cherubism, vui lòng tham khảo các bài viết tương ứng.

2. Dịch tễ học

Loạn sản xơ được phát hiện chủ yếu ở trẻ em và thanh niên, với ~ 75% bệnh nhân xuất hiện trước 30 tuổi (tỷ lệ mắc cao nhất từ 3 đến 15 tuổi). Ở dạng Polyostotic, bệnh nhân thường xuất hiện khi 10 tuổi. Không có xu hướng giới tính được công nhận.

Mặc dù loạn sản dạng sợi thường lẻ tẻ, một số mối liên quan được công nhận rõ ràng với:

3. Lâm sàng

Tình trạng này thường là một phát hiện ngẫu nhiên và thường không gây đau đớn. Ngoài ra, nó có thể xuất hiện do mở rộng hoặc sửa chữa xương. Tính chất gây bệnh có thể phát sinh do sự chèn ép và dịch chuyển các cấu trúc lân cận. Điều này đặc biệt đúng trong chứng loạn sản xơ sọ, nơi các thành phần của ổ mắt hoặc dây thần kinh sọ có thể bị chèn ép.

4. Bệnh học

Loạn sản xơ là do rối loạn phát triển và sự bắt giữ khu trú trong hoạt động bình thường của nguyên bào xương thứ phát sau một đột biến không di truyền dẫn đến sự hiện diện của tất cả các thành phần của xương bình thường thiếu sự biệt hóa bình thường thành các cấu trúc trưởng thành của chúng.

5. Hình dạng đại thể

Xét về mặt đại thể, các tổn thương trong tủy xương và được bao bọc tốt với màu xám trắng bất thường.

6. Hình dạng vi thể

Về mặt vi thể, nó biểu hiện dưới dạng ma trận sợi lớn với các đường cong rải rác có hình dạng bất thường của xương chưa trưởng thành, chưa được khoáng hóa đầy đủ. Không có đường viền đặc xương là đặc điểm để phân biệt với u xơ hóa xi măng (COF). Những đảo sụn chiếm 10%, đặc điểm khác biệt với Chondrosarcoma.

7. Kiểu phụ

Dạng đơn xương (chỉ liên quan đến một xương): Đây là trường hợp phổ biến nhất và chiếm 70-80% các trường hợp. Nó thường không có triệu chứng cho đến khi 20 – 30 tuổi nhưng có thể được nhìn thấy trong suốt tuổi trưởng thành. Sau tuổi dậy thì, bệnh trở nên không hoạt động và dạng đơn xương không tiến triển thành dạng đa xương.

Dạng đa xương: Trong 20-30% trường hợp còn lại, liên quan tới nhiều xương. Như dự đoán, điều này xuất hiện sớm hơn, thường là ở thời thơ ấu (tuổi trung bình là 8 tuổi) với 2/3 có triệu chứng trước 10 tuổi.

8. Vị trí

* Dạng đơn xương:

* Dạng đa xương

9. Đặc điểm trên hình ảnh

9.1 X quang thường

Theo kỹ thuật viên Kỹ thuật hình ảnh Y học, sự xuất hiện của loạn sản sợi thường nhẵn và đồng nhất với lớp vỏ sò và mỏng vỏ xương. Các đường viền được xác định rõ và vỏ xương thường còn nguyên vẹn nhưng mỏng đi do tính chất lan rộng của tổn thương. Các tính năng khác bao gồm:

* Xương chậu và xương sườn

Xương sườn là vị trí phổ biến nhất của loạn sản sợi đơn xương. Loạn sản sợi là nguyên nhân phổ biến nhất của tổn thương mở rộng lành tính của xương sườn:

* Tứ chi

9.2. CT

9.3 MRI

MRI không đặc biệt hữu ích trong việc phân biệt loạn sản sợi với các tổn thương khác vì có sự thay đổi rõ rệt về sự xuất hiện của các tổn thương xương và chúng thường có thể giống khối u hoặc các tổn thương dữ dội hơn.

9.4 Y học hạt nhân

Chứng tỏ có sự hấp thu dược chất phóng xạ tăng lên khi quét xương bằng Tc 99 (các tổn thương vẫn hoạt động chuyển hóa ở tuổi trưởng thành).

10. Điều trị và tiên lượng

Thông thường, không cần điều trị vì các tổn thương xương thường không tiến triển sau tuổi dậy thì. Nếu hiệu ứng khối chèn ép nghiêm trọng, thì phẫu thuật giải nén có thể được xem xét. Dạng đơn xương không chuyển dạng hoặc tiến triển thành dạng đa xương.

11. Các biến chứng

– Không có gì ngạc nhiên khi xương bị ảnh hưởng bởi chứng loạn sản xơ yếu hơn bình thường và do đó dễ bị gãy xương bệnh lý.

– Dị biệt Sarcomatous (sarcom xương [phổ biến nhất ], sarcom xơ, u mô bào sợi ác tính, hoặc hiếm hơn là sarcom sụn) thỉnh thoảng được thấy (<1%) và phổ biến hơn ở dạng đa xương. Cần lưu ý rằng nhiều trường hợp được báo cáo có thể liên quan đến việc điều trị trước đó bằng xạ trị.

More from my site